BUSULFAN-INDUSERT LUNGESKADE: ALT DU TRENGER Å VITE OM DEN SJELDNE SYKDOMMEN I HIMMELEN ER ROSA

For raske varsler Abonner nå

Hypertrofisk kardiomyopati: symptomer, årsaker, behandling og forebygging Se prøve for raske varsler TILLAT VARSLER For daglige varsler

Bare inn

6 timer siden Chaitra Navratri 2021: Dato, Muhurta, Ritualer og betydningen av denne festivalen
7 timer siden Hina Khan glanser opp med kobbergrønn øyenskygge og glansede nakenlepper får utseendet i noen få enkle trinn!
For 9 timer siden Ugadi og Baisakhi 2021: Pryd opp ditt festlige utseende med kjendisinspirerte tradisjonelle drakter
For 12 timer siden Daglig horoskop: 13. april 2021

Må se

Ikke gå glipp av det

Hjem Helse Forstyrrelser kur Forstyrrelser Cure oi-Amritha K By Amritha K. 15. oktober 2019

Den nye Bollywood-filmen 'Sky Is Pink' er i nyheter av alle de rette grunnene. Basert på den virkelige historien til Aisha Chaudhary, dreier filmen seg om en sjelden medisinsk tilstand, Busulfan-indusert lungeskade eller lungefibrose som forårsaket Aishas utidige død i ung alder av 18.

Født med alvorlig kombinert immunsvikt (SCID), ble den unge jenta pålagt å gjennomgå en benmargstransplantasjon 6 måneder gammel, da hun ble satt på Busulfan (et kreftmedisin). Legemidlet fortsatte med å forårsake lungefibrose, som er en sjelden bivirkning av medisinen.

Før vi går inn på forståelsen av Busulfan-indusert lungeskade og dens detaljer, la oss ta en titt på SCID.

Hva er alvorlig kombinert immunsvikt (SCID)?

En sjelden genetisk lidelse, SCID, er preget av forstyrret utvikling av funksjonelle T-celler og B-celler, som et resultat av mange genetiske mutasjoner. Tilstanden får barnet til å være veldig lav eller ingen immunitet i det hele tatt, noe som får barnets kropp til å være utsatt for forskjellige typer sykdommer ^[1] ^[to] .

Barn med denne sjeldne, arvelige sykdommen blir veldig syke av sykdommer som lungebetennelse, hjernehinnebetennelse og vannkopper og kan dø i løpet av det første året av livet. Imidlertid har moderne medisin og behandlingsmetoder hjulpet en forbedring.

Benmargstransplantasjon er den mest effektive behandlingen for SCID ^[3] .

Så, hva er en benmargstransplantasjon?

En benmargstransplantasjon er en behandling som erstatter usunn marg med en sunn. Benmarg er det myke, svampete vevet i beinene dine som lager bloddannende celler (blodstamceller) som blir til blodceller for å bekjempe infeksjoner, transporterer oksygen gjennom kroppen og kontrollerer blødning. ^[4] .

Transplantasjonen er gjort for å infisere sunne benmargsceller i en person etter at deres usunne beinmarg er eliminert, og er gunstig for å forbedre immunforsvaret til et barn ^[5] .

I tillegg til de mange fordelene transplantasjonen har for å forbedre helsen til et individ, har den også flere komplikasjoner som graft-versus-host sykdom, stamcellsvikt, organskader, infeksjoner, grå stær, infertilitet, nye kreftformer og til og med død ^[6] ^[1] .

Busulfan er et cellegift mot kreft som brukes i benmargstransplantasjonsprosedyren. Imidlertid har det vært rapporter om at stoffet har en negativ innvirkning på personene som har gjennomgått transplantasjonen, med lungefibrose som den alvorligste.

Nå som vi har dekket begrunnelsen, la oss ta en titt på det sentrale temaet, 'Busulfan-indusert lungeskade', og for det må vi være klar over hva Busulfan er og hvordan det fungerer ^[7] .

Hva er Busulfan?

Det er reseptbelagte medisiner som brukes til å behandle kreft og ødelegge uønsket beinmarg før en benmargstransplantasjon. Kjemoterapimedikamentet tilhører en gruppe medikamenter kalt alkyleringsmidler og virker ved å bremse eller stoppe veksten av kreftceller i kroppen din ^[8] . Det brukes også til behandling av visse blodsykdommer som polycytemia vera og myeloid metaplasia og for å behandle kronisk myelogen leukemi (CML) ^[9] .

Imidlertid har cellegift som nevnt en alvorlig bivirkning som forårsaker lungefibrose som betegnes som Busulfan-indusert lungeskade. ^[9] ^[10] .

Hva er Busulfan lungeskade?

Busulfan lunge, klinisk betegnet som lungefibrose, er forårsaket av medisiner der lungvevet blir skadet og arr. Selv om det er sjeldent, er tilstanden dødelig og forekommer hos så lite som 5 prosent av pasientene som har blitt behandlet med Busulfan ^[elleve] . Den første rapporten om Busulfan lungeskade ble rapportert i 1961.

Tilstanden fører til at det dannes tøffe og stive fibre i lungene, noe som igjen gjør det vanskelig for individet å puste.

Men det skal bemerkes at stoffet har andre alvorlige bivirkninger, for eksempel følgende ^[12] :

Blødninger
Maktesløshet
Grå stær
Testikulær atrofi
Amenoré
Misdannelse hos fosteret
Sterilitet
Lungfibrose
Avsetning av urinsyre i nyretubuli
Anemi
Alopecia
Gynekomasti

Noen av de mildere bivirkningene av medisinen er som følger ^[elleve] :

Vekttap
Kvalme
Hyperpigmentering av huden
Oppkast
Diaré
Utslett
Utmattelse
Tørr i munnen

Hvordan diagnostiseres Busulfan lungeskade?

Tatt i betraktning at tilstanden er indusert av medisiner, er det vanskelig å diagnostisere tilstanden. Og i de fleste tilfeller ville tilstanden være i sitt avanserte stadium.

Høyoppløselig computertomografi (CT Scan) og histopatologi er de nærmeste metodene som kan hjelpe til med å diagnostisere tilstanden ^{[1. 3]} . I noen tilfeller av Busulfan lungeskade har diagnosene avdekket følgende:

Redusert kapasitet for karbonmonoksid (CO)
Restriktivt pustemønster ved lungefunksjonstesting
Røntgen på brystet kan vise tilfeldige flekker og flekker på begge sidene av lungene
Tilstedeværelse av rales
Den blå fargen på leppene, huden eller neglene på grunn av lave oksygennivåer i blodet
Unormal forstørrelse av bunnen av neglene

På en siste note ...

Hvis tilstanden er fanget i de tidlige stadiene, er det relativt lettere å håndtere den medikamentinduserte lungefibrose - ettersom dagens medisinering kan stoppes og en ny medisinering kan iverksettes ^[14] ^[femten] .

Imidlertid må flere studier utføres for å forstå løpet av den dødelige medisininduserte tilstanden og for å utvikle en effektiv medisinsk behandling for den samme.

Se referanser fra artikkelen

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Lentiviral hematopoietisk stamcelle genterapi for X-bundet alvorlig kombinert immunsvikt. Vitenskapstranslasjonsmedisin, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[to]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). University of Virginia erfaring med å implementere screening for nyfødte for alvorlig kombinert immunsvikt (SCID). Journal of Allergy and Clinical Immunology, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). Alvorlig kombinert immundefekt (SCID) som presenteres i barndommen, med agammaglobulinemi, assosiert med nye heterozygote mutasjoner i DCLRE1C. Klinisk immunologi, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Ikke-myeloablativ haploidentisk benmargstransplantasjon med syklofosfamid etter transplantasjon for barn og unge voksne pasienter med høyrisiko hematologiske maligniteter. Biology of Blood and Marrow Transplantation, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O'Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016, april). Haploidentisk benmarg og stamcelletransplantasjon: erfaring med syklofosfamid etter transplantasjon. I Seminars in hematology (Vol. 53, nr. 2, s. 90-97). WB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Biologisk betydning av HLA locus matching i ikke-relatert donorbenmargstransplantasjon. Blood, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Benmargstransplantasjon påvirker det tidligste stadiet av aterosklerotisk lesjonsdannelse. Arteriosklerose, trombose og vaskulærbiologi, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Terapeutisk spyttovervåking av IV-busulfan hos pasienter som gjennomgår hematopoietisk stamcelletransplantasjon: en pilotstudie. Benmargstransplantasjon, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). Benmargstransplantasjon for leukemi etter et nytt regime med busulfan og cyklofosfamid. Blood, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Hepatisk sinusformet obstruksjonssyndrom og busulfan-indusert lungeskade hos en post-autolog stamcelletransplantasjonsmottaker. Indisk pediatri, 54 (9), 765-770.
[elleve]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). Busulfan-indusert lungeskade hos onkologiske pasienter hos barn - Gjennomgang av litteraturen med en illustrerende sak. Barneallergi, immunologi og pulmonologi, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 KONVENSJONELL DRUG ASSOSIERT LUNG SJUKDOM: Lungeinfiltrater etter perifer stamcelletransplantasjon, ikke alltid smittsom lungebetennelse. Et tilfelle av Busulfan-indusert lungeskade. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
[1. 3]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Vurdering av cellegiftinducert organskade med Ga-68-merket Duramycin. Molecular Imaging and Biology, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil reduserer endotelskader i murin sinusformet obstruksjonssyndrom. Journal of Molecular Medicine, 97 (2), 201-213.
[femten]Averyanov, A., Kogan, E., & Lesnyak, V. (2020). Legemiddelinduserte lungesykdommer. I vanskelig å diagnostisere sjeldne diffuse lungesykdommer (s. 393-408). Akademisk presse.